Glomerulonefritis rapidamente progresiva

La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es un sindrome renal que, si se deja sin tratamiento, rápidamente progresa a una insuficiencia renal aguda y la muerte del individuo en cuestión de meses. En un 50% de los casos, la GNRP se ve asociada con otra enfermedad de base, tal como el síndrome de Goodpasture, el lupus eritematoso sistemico o la granulomatosis de Wegener . El resto de los casos son idiopáticos, es decir, la causa de la aparición de esta enfermedad es desconocida. Indiferente a la causa principal, la GNRP implica una serie de injurias al glomerulo del riñon con más de 50% de los glomérulos contienen las características cicatrices en forma semilunar

La glomerulonefritis rápidamente progresiva se clasifica en tres tipos, todas implicadas con daño al glomérulo mediado por el sistema inmune. En el tipo I, los anticuerpos son dirigidos directamente a la membrana basal glomerular el tipo II se caracteriza por depósito de complejos inmunes sobre el glomérulo y el resto forman el tipo III, caracterizados por anticuerpos en contra de neutrofilos o anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA).

Tipo I

Rerpresenta aproximadamente un 30% de los tipos de GNRP, el tipo I se caracteriza por la presencia de anticuerpos dirigidos en contra de la membrana basal del glomérulo (MBG), por lo que se le llama también glomerulonefritis anti-MBG. Los anticuerpos así dirigidos lo hacen con especificidad por proteínas selectas que se encuentran en la MBG, el colágeno tipo IV, específicamente la región no colagenosa de su cadena α₃.

Adicional a los anticuerpos anti-MBG, algunos casos de glomerulonefritis rápidamente progresiva tipo I presentan anticuerpos dirigidos en contra de la membrana basal de los alvéolos del pulmón , produciendo el síndrome de Goodpasture. La mayoría de al enfermedad tipo I solo tiene los anticuerpos anti-MBG, los cuales se consideran idiopáticos.

Tipo II

La GNRP causada por el depósito de complejos inmunes representa un 25% de los casos y se clasifican como tipo II. De modo que cualquier enfermedad caracterizada por la notable y/o sobrepujante aparición de complejos inmunes tiene el potencial de convertirse en una GNRP. Estas enfermedades incluyen el lupus eritematoso, la glomerulonefritis posinfecciosa, etc.

Tipo III

Denominada GNRP cuasi-inmune, el tipo III representa un 55% de los casos y se caracteriza por no tener depósitos ni de cuerpos inmunes ni de anticuerpos anti-MBG. En vez, el glomérulo se daña de manera aún no identificada, probablemente por la activación de neutrofilos en respuesta a anticuerpos ANCA. La GNRP tipo III puede ser de origen glomerular (primaria o idiopática) o puede estar asociada con una enfermedad sistémica (secundaria). La mayoría de los casos son secundarias, la enfermedad sistémica es una vasculitis asociada con ANCA, tal como la granulomatosis de Wegner, poliangiitis microscópica.

Cuadro clínico

Los pacientes con GNRP presentan sangre en la orina, proteinuria y, ocasionalmente, hipertension arterial y edema. El cuadro clínico es consistente con un síndrome nefrítico, aunque el grado de proteinuria puede en ocasiones ser mayor de 3 gr/24 horas, un rango generalmente asociado al síndrome nefrotico. La enfermedad que evoluciona sin tratamiento presentará con una disminución en el volumen de la orina(oliguria), el cual está vinculado con una mala función renal y asociado a un mal pronóstico.

Cuando la causa de la enfermedad es el síndrome de Goodpasture o una vasculitis que comprometa al pulmón, como la granulomatosis de Wegener, los pulmones y las vías respiratorias altas pueden estar dañadas. Por ello puede acompañarse de tos, dificultad respiratoria y pérdida del apetito.

Diagnóstico

El análisis serológico puede ayudar a llegar al diagnóstico correcto de la causa primaria. La presencia de anticuerpos anti-MBG sugieren el tipo I, los anticuerpos antinucleares apoyan el diagnóstico de lupus y el tipo II de la GNRP, y el tipo III así como el idiopático, pueden verse asociados a un ANCA positivo

Tratamiento

El tratamiento depende de la enfermedad base, por ejemplo, plasmaféresis ( método mediante el cual se extrae completamente la sangre del cuerpo y se procesa de forma que los globulos blancos y rojos se separen del plasma, as células de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el organismo sustituye rápidamente) corticoesteroides y medicamentos citotóxicos pueden aliviar el síndrome de Goodpasture, una de las causas de la GNRP tipo I. A pesar de un tratamiento temprano, muchos de los pacientes con esta enfermedad requerirán hemodialisis y posiblemente un trasplante de riñón.