La glomerulonefritis
rápidamente progresiva (GNRP) es un sindrome renal que, si se deja sin
tratamiento, rápidamente progresa a una insuficiencia renal aguda
y la muerte del individuo en cuestión de meses. En un 50% de los casos, la GNRP se ve asociada con otra
enfermedad de base, tal como el síndrome de
Goodpasture, el lupus eritematoso sistemico o la granulomatosis de Wegener . El resto de los casos son idiopáticos, es decir, la
causa de la aparición de esta enfermedad es desconocida.
Indiferente a la causa principal, la
GNRP implica una serie de injurias al glomerulo del riñon con más de 50% de los
glomérulos contienen las características cicatrices en forma semilunar
La glomerulonefritis rápidamente progresiva se clasifica en tres tipos, todas
implicadas con daño al glomérulo mediado por el sistema inmune. En el tipo I, los anticuerpos son dirigidos
directamente a la membrana basal glomerular el tipo II se caracteriza por depósito de complejos inmunes sobre el glomérulo
y el resto forman el tipo III, caracterizados por anticuerpos en contra de neutrofilos o anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA).
Tipo I
Rerpresenta
aproximadamente un 30% de los tipos de GNRP, el tipo I se caracteriza por la
presencia de anticuerpos dirigidos en contra de la membrana basal del glomérulo
(MBG), por lo que se le llama también glomerulonefritis anti-MBG. Los
anticuerpos así dirigidos lo hacen con especificidad por proteínas selectas que se encuentran
en la MBG, el colágeno tipo IV, específicamente la región no colagenosa de su cadena α3.
Adicional a los
anticuerpos anti-MBG, algunos casos de glomerulonefritis rápidamente progresiva
tipo I presentan anticuerpos dirigidos en contra de la membrana basal de los alvéolos del pulmón ,
produciendo el síndrome de
Goodpasture. La mayoría de al enfermedad tipo I solo tiene los
anticuerpos anti-MBG, los cuales se consideran idiopáticos.
Tipo II
La GNRP causada por el depósito de complejos
inmunes representa un 25% de los casos y se clasifican como tipo II. De modo
que cualquier enfermedad caracterizada por la notable y/o sobrepujante
aparición de complejos inmunes tiene el potencial de convertirse en una GNRP.
Estas enfermedades incluyen el lupus eritematoso, la glomerulonefritis
posinfecciosa, etc.
Tipo III
Denominada GNRP
cuasi-inmune, el tipo III representa un 55% de los casos y se caracteriza por
no tener depósitos ni de cuerpos inmunes ni de anticuerpos anti-MBG. En vez, el
glomérulo se daña de manera aún no identificada, probablemente por la
activación de neutrofilos en
respuesta a anticuerpos ANCA. La
GNRP tipo III puede ser de origen glomerular (primaria o
idiopática) o puede estar asociada con una enfermedad sistémica (secundaria).
La mayoría de los casos son secundarias, la enfermedad sistémica es una vasculitis asociada con ANCA, tal
como la granulomatosis
de Wegner, poliangiitis
microscópica.
Cuadro clínico
Los pacientes con
GNRP presentan sangre en la orina, proteinuria y, ocasionalmente, hipertension arterial y edema.
El cuadro clínico es consistente con un síndrome nefrítico, aunque
el grado de proteinuria puede en ocasiones ser mayor de 3 gr/24 horas,
un rango generalmente asociado al síndrome nefrotico. La
enfermedad que evoluciona sin tratamiento presentará con una disminución en el
volumen de la orina(oliguria),
el cual está vinculado con una mala función renal y asociado a un mal
pronóstico.
Cuando la causa de
la enfermedad es el síndrome de Goodpasture o una vasculitis que comprometa al
pulmón, como la granulomatosis de Wegener, los pulmones y las vías
respiratorias altas pueden estar dañadas. Por ello puede acompañarse de tos, dificultad respiratoria y pérdida del apetito.
Diagnóstico
El análisis
serológico puede ayudar a llegar al diagnóstico correcto de la causa primaria.
La presencia de anticuerpos anti-MBG sugieren el tipo I, los anticuerpos
antinucleares apoyan el diagnóstico de lupus y el tipo II de la GNRP, y el tipo III así como
el idiopático, pueden verse asociados a un ANCA positivo
Tratamiento
El tratamiento
depende de la enfermedad base, por ejemplo, plasmaféresis ( método mediante
el cual se extrae completamente la sangre del
cuerpo y se procesa de forma que los globulos blancos y rojos se separen del plasma, as
células de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el
organismo sustituye rápidamente) corticoesteroides y medicamentos
citotóxicos pueden aliviar el síndrome de Goodpasture, una de las causas de la GNRP tipo I. A pesar de un
tratamiento temprano, muchos de los pacientes con esta enfermedad requerirán hemodialisis y posiblemente un trasplante de riñón.
